基本情報

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  nihira.hiroshi.2ekyoto-u.ac.jp

学位

• 2022年03月23日

  京都大学博士（医学）

出身大学院・研究科等

• 京都大学, 大学院医学研究科博士課程医学専攻, 修了
• 京都大学, 大学院医学研究科博士課程医学専攻, 研究指導認定

出身学校・専攻等

• 京都大学, 医学部医学科, 卒業

出身高等学校

• 出身高等学校

  洛星中高等学校

経歴

• 自 2025年04月, 至 現在

  久留米大学 医学部, 免疫学講座, 講師
• 自 2023年04月, 至 現在

  京都岡本記念病院, 小児科, 医長
• 自 2023年04月, 至 現在

  京都大学大学院, 発達小児科学, 特定助教
• 自 2015年04月, 至 2023年03月

  京都大学医学部付属病院, 小児科, 医員
• 自 2010年04月, 至 2015年03月

  大津赤十字病院, 初期・後期研修医

ID,URL

• J-Global ID

  202201020838174851

researchmap URL

• https://researchmap.jp/researchmap-nh

研究

研究キーワード

• 自己炎症性疾患
• 血管炎症候群
• 小児リウマチ
• 小児免疫

研究分野

• ライフサイエンス, 免疫学
• ライフサイエンス, 遺伝学
• ライフサイエンス, 胎児医学、小児成育学, 小児免疫，小児リウマチ，自己炎症，免疫不全

論文

• Pyrinインフラマソームの過剰活性化を原因とする新たな自己炎症性疾患 CDC42 C-term病の病態解析

  伊佐 真彦[西谷]; 向井 康治朗; 本田 吉孝; 仁平 寛士; 田中 孝之; 柴田 洋史; 日衛嶋 栄太郎; 井澤 和司; 川崎 ゆり; 大澤 光次郎; 堅田 有宇; 小野寺 幸子; 渡邉 達也; 呉 繁夫; 滝田 順子; 小原 收; 齋藤 潤; 西小森 隆太; 田口 友彦; 笹原 洋二; 八角 高裕

  日本免疫不全・自己炎症学会雑誌, 2022年09月

  
• 乾燥ろ紙血を用いたnon-targetプロテオーム解析によるIFN signatureは、先天性免疫異常症の早期診断を可能とする

  仁平 寛士; 中島 大輔; 井澤 和司; 川島 祐介; 柴田 洋史; 村上 孝作; 大西 秀典; 岡田 賢; 山下 基; 森尾 友宏; 金兼 弘和; 今井 耕輔; 内山 徹; 小野寺 雅史; 石川 尊士; 河合 利尚; 滝田 順子; 西小森 隆太; 小原 収; 八角 高裕

  日本臨床免疫学会総会プログラム・抄録集, 2024年08月

  
• ニーマンピック病C型に伴う急性肝不全に対して生体移植術を施行した男児例

  中澤 陽; 日衛嶋 栄太郎; 前田 由可子; 仁平 寛士; 井澤 和司; 芦名 一茂; 花見 洋太朗; 菅 健敬; 横山 淳史; 吉田 健司; 小川 絵里; 岡本 竜弥; 岡島 英明; 水本 洋; 村山 圭; 武内 俊樹; 八角 高裕; 滝田 順子

  日本小児科学会雑誌, 2024年02月

  
• A Non-targeted Proteomics Newborn Screening Platform for Inborn Errors of Immunity.

  Hirofumi Shibata; Daisuke Nakajima; Ryo Konno; Atsushi Hijikata; Motoko Higashiguchi; Hiroshi Nihira; Saeko Shimodera; Takayuki Miyamoto; Masahiko Nishitani-Isa; Eitaro Hiejima; Kazushi Izawa; Junko Takita; Toshio Heike; Ken Okamura; Hidenori Ohnishi; Masataka Ishimura; Satoshi Okada; Motoi Yamashita; Tomohiro Morio; Hirokazu Kanegane; Kohsuke Imai; Yasuko Nakamura; Shigeaki Nonoyama; Toru Uchiyama; Masafumi Onodera; Ryuta Nishikomori; Osamu Ohara; Yusuke Kawashima; Takahiro Yasumi

  Journal of clinical immunology, 2024年10月25日

  この論文にアクセスする：

  
• ニーマンピック病C型に伴う急性肝不全に対して生体移植術を施行した男児例

  中澤 陽; 日衛嶋 栄太郎; 前田 由可子; 仁平 寛士; 井澤 和司; 芦名 一茂; 花見 洋太朗; 菅 健敬; 横山 淳史; 吉田 健司; 小川 絵里; 岡本 竜弥; 岡島 英明; 水本 洋; 村山 圭; 武内 俊樹; 八角 高裕; 滝田 順子

  日本小児科学会雑誌, 2024年02月

  
• 反復する重症肝障害を契機に診断したX連鎖慢性肉芽腫症保因者の一女児例

  大植 啓史; 日衛嶋 栄太郎; 宮本 尚幸; 本田 吉孝; 西谷 真彦[伊佐]; 仁平 寛士; 井澤 和司; 川崎 秀徳; 八角 高裕; 滝田 順子

  日本小児栄養消化器肝臓学会雑誌, 2023年12月

  
• Spectral Flow Cytometryによる免疫不全症の詳細なimmunophenotypingの試み

  本田 吉孝; 井澤 和司; 加藤 健太郎; 前田 由可子; 東口 素子; 宮本 尚幸; 伊佐 真彦; 仁平 寛士; 日衛嶋 栄太郎; 八角 高裕; 上野 英樹; 滝田 順子

  日本免疫不全・自己炎症学会雑誌, 2022年09月

  
• 家族性血球貪食性リンパ組織球症3型における発症年齢とNK細胞およびCTLの脱顆粒能の関連性の検討

  宮本 尚幸; 吉永 則良; 秋山 大介; 諫田 淳也; 加藤 健太郎; 東口 素子; 前田 由可子; 西谷 真彦; 仁平 寛士; 日衛嶋 栄太郎; 井澤 和司; 滝田 順子; 八角 高裕

  日本免疫不全・自己炎症学会雑誌, 2022年09月

  
• Assessment of type I interferon signatures in undifferentiated inflammatory diseases: A Japanese multicenter experience.

  Takayuki Miyamoto; Yoshitaka Honda; Kazushi Izawa; Nobuo Kanazawa; Saori Kadowaki; Hidenori Ohnishi; Masakazu Fujimoto; Naotomo Kambe; Naoya Kase; Takeshi Shiba; Yasuo Nakagishi; Shuji Akizuki; Kosaku Murakami; Masahiro Bamba; Yutaka Nishida; Ayano Inui; Tomoo Fujisawa; Daisuke Nishida; Naomi Iwata; Yoshikazu Otsubo; Shingo Ishimori; Momoko Nishikori; Kiminobu Tanizawa; Tomoyuki Nakamura; Takeshi Ueda; Yoko Ohwada; Yu Tsuyusaki; Masaki Shimizu; Takasuke Ebato; Kousho Iwao; Akiharu Kubo; Toshinao Kawai; Tadashi Matsubayashi; Tatsuhiko Miyazaki; Tomohiro Kanayama; Masahiko Nishitani-Isa; Hiroshi Nihira; Junya Abe; Takayuki Tanaka; Eitaro Hiejima; Satoshi Okada; Osamu Ohara; Megumu K Saito; Junko Takita; Ryuta Nishikomori; Takahiro Yasumi

  Frontiers in immunology, 2022年

  
• Pyrinインフラマソームの過剰活性化を原因とする新たな自己炎症性疾患 CDC42 C-term病の病態解析

  伊佐 真彦[西谷]; 向井 康治朗; 本田 吉孝; 仁平 寛士; 田中 孝之; 柴田 洋史; 日衛嶋 栄太郎; 井澤 和司; 川崎 ゆり; 大澤 光次郎; 堅田 有宇; 小野寺 幸子; 渡邉 達也; 呉 繁夫; 滝田 順子; 小原 收; 齋藤 潤; 西小森 隆太; 田口 友彦; 笹原 洋二; 八角 高裕

  日本免疫不全・自己炎症学会雑誌, 2022年09月

  
• 自己炎症症候群 新規機能解析系によるMEFVバリアントの病原性分類

  前田 由可子; 本田 吉孝; 井澤 和司; 芝 剛; 田中 孝之; 中瀬古 春奈; 西村 啓佑; 向山 宙希; 宮本 尚幸; 伊佐 真彦[西谷]; 仁平 寛士; 柴田 洋史; 八角 高裕; 西小森 隆太

  日本リウマチ学会総会・学術集会プログラム・抄録集, 2021年03月

  
• 劇症EBウイルス肝炎の肝移植後再燃の制御に化学療法を要した2歳男児例

  中島 光司; 日衛嶋 栄太郎; 森下 岳; 加藤 健太郎; 仁平 寛士; 本田 吉孝; 井澤 和司; 八角 高裕; 甲良 謙伍; 横山 淳史; 吉田 健司; 平田 拓也; 馬場 志郎; 窪田 博仁; 才田 聡; 加藤 格; 梅田 雄嗣; 平松 英文; 滝田 順子

  日本小児科学会雑誌, 2021年02月

  
• 生後2日目からの不明熱として発症したIL10RA欠損症の1例

  森下 岳; 井澤 和司; 仁平 寛士; 本田 吉孝; 前田 由可子; 小笠原 宏; 美馬 文; 豊 奈々絵; 上月 景弘; 才田 聡; 日衛嶋 栄太郎; 八角 高裕; 滝田 順子

  日本小児科学会雑誌, 2021年02月

  
• Fever of unknown origin with rashes in early infancy is indicative of adenosine deaminase type 2 deficiency

  H. Nihira; K. Nakagawa; K. Izawa; T. Kawai; T. Yasumi; R. Nishikomori; M. Nambu; A. Miyagawa-Hayashino; T. Nomura; K. Kabashima; M. Ito; S. Iwaki-Egawa; Y. Sasahara; M. Nakayama; T. Heike

  Scandinavian Journal of Rheumatology, 2018年03月04日, 査読有り, 筆頭著者

  
• A complementary approach for genetic diagnosis of inborn errors of immunity using proteogenomic analysis.

  Fumiaki Sakura; Kosuke Noma; Takaki Asano; Kay Tanita; Etsushi Toyofuku; Kentaro Kato; Miyuki Tsumura; Hiroshi Nihira; Kazushi Izawa; Kanako Mitsui-Sekinaka; Ryo Konno; Yusuke Kawashima; Yoko Mizoguchi; Shuhei Karakawa; Seiichi Hayakawa; Hiroshi Kawaguchi; Kohsuke Imai; Shigeaki Nonoyama; Takahiro Yasumi; Hidenori Ohnishi; Hirokazu Kanegane; Osamu Ohara; Satoshi Okada

  PNAS nexus, 2023年04月

  
• Anti-Integrin αvβ6 Antibody as a Diagnostic Marker for Pediatric Patients With Ulcerative Colitis.

  Yuya Muramoto; Hiroshi Nihira; Masahiro Shiokawa; Kazushi Izawa; Eitaro Hiejima; Hiroshi Seno

  Gastroenterology, 2022年10月, 筆頭著者

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• Trapping of CDC42 C-terminal variants in the Golgi drives pyrin inflammasome hyperactivation

  Masahiko Nishitani-Isa; Kojiro Mukai; Yoshitaka Honda; Hiroshi Nihira; Takayuki Tanaka; Hirofumi Shibata; Kumi Kodama; Eitaro Hiejima; Kazushi Izawa; Yuri Kawasaki; Mitsujiro Osawa; Yu Katata; Sachiko Onodera; Tatsuya Watanabe; Takashi Uchida; Shigeo Kure; Junko Takita; Osamu Ohara; Megumu K. Saito; Ryuta Nishikomori; Tomohiko Taguchi; Yoji Sasahara; Takahiro Yasumi

  Journal of Experimental Medicine, 2022年06月06日

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• Case Report: A Pediatric Case of Familial Mediterranean Fever Concurrent With Autoimmune Hepatitis.

  Mariko Aoki; Kazushi Izawa; Takayuki Tanaka; Yoshitaka Honda; Takeshi Shiba; Yukako Maeda; Takayuki Miyamoto; Keisuke Okamoto; Masahiko Nishitani-Isa; Hiroshi Nihira; Kohsuke Imai; Junko Takita; Ryuta Nishikomori; Eitaro Hiejima; Takahiro Yasumi

  Frontiers in immunology, 2022年

  
• Case Report: A Case of Epstein-Barr Virus-Associated Acute Liver Failure Requiring Hematopoietic Cell Transplantation After Emergent Liver Transplantation.

  Koji Nakajima; Eitaro Hiejima; Hiroshi Nihira; Kentaro Kato; Yoshitaka Honda; Kazushi Izawa; Naoko Kawabata; Itaru Kato; Eri Ogawa; Mari Sonoda; Tatsuya Okamoto; Hideaki Okajima; Takahiro Yasumi; Junko Takita

  Frontiers in immunology, 2022年

  
• Hematopoietic Cell Transplantation Ameliorates Autoinflammation in A20 Haploinsufficiency.

  Mayuka Shiraki; Eleri Williams; Norifumi Yokoyama; Kunihiro Shinoda; Zohreh Nademi; Kana Matsumoto; Hiroshi Nihira; Yoshitaka Honda; Kazushi Izawa; Ryuta Nishikomori; Mary A Slatter; Andrew J Cant; Andrew R Gennery; Hidenori Ohnishi; Hirokazu Kanegane

  Journal of clinical immunology, 2021年11月

  
• 血管炎 高安動脈炎全国疫学調査結果とMonogenic Vascu アデノシンデアミナーゼ2(ADA2)欠損症

  仁平 寛士; 井澤 和司; 浅井 霞; 伊佐 真彦; 日衛嶋 栄太郎; 小原 収; 西小森 隆太; 八角 高裕

  日本小児リウマチ学会総会・学術集会プログラム・抄録集, 2021年10月

  
• Aberrant localization of CDC42 C-terminal variants to the Golgi apparatus drives pyrin inflammasome-dependent autoinflammation

  Masahiko Nishitani-Isa; Kojiro Mukai; Yoshitaka Honda; Hiroshi Nihira; Takayuki Tanaka; Hirofumi Shibata; Kumi Kodama; Eitaro Hiejima; Kazushi Izawa; Yuri Kawasaki; Mitsujiro Osawa; Yu Katata; Sachiko Onodera; Tatsuya Watanabe; Shigeo Kure; Junko Takita; Osamu Ohara; Megumu K. Saito; Ryuta Nishikomori; Tomohiko Taguchi; Yoji Sasahara; Takahiro Yasumi

  2021年09月04日

  
• Enzyme activity in dried blood spot as a diagnostic tool for adenosine deaminase 2 deficiency

  Moeko Ito; Hiroshi Nihira; Kazushi Izawa; Takahiro Yasumi; Ryuta Nishikomori; Sachiko Iwaki-Egawa

  Analytical Biochemistry, 2021年09月

  
• Rapid Flow Cytometry-Based Assay for the Functional Classification of MEFV Variants.

  Yoshitaka Honda; Yukako Maeda; Kazushi Izawa; Takeshi Shiba; Takayuki Tanaka; Haruna Nakaseko; Keisuke Nishimura; Hiroki Mukoyama; Masahiko Isa-Nishitani; Takayuki Miyamoto; Hiroshi Nihira; Hirofumi Shibata; Eitaro Hiejima; Osamu Ohara; Junko Takita; Takahiro Yasumi; Ryuta Nishikomori

  Journal of clinical immunology, 2021年08月

  
• Detailed analysis of Japanese patients with adenosine deaminase 2 deficiency reveals characteristic elevation of type II interferon signature and STAT1 hyperactivation

  Hiroshi Nihira; Kazushi Izawa; Moeko Ito; Hiroaki Umebayashi; Tsubasa Okano; Shunsuke Kajikawa; Etsuro Nanishi; Dai Keino; Kosaku Murakami; Masahiko Isa-Nishitani; Takeshi Shiba; Yoshitaka Honda; Atsushi Hijikata; Tadateru Yasu; Tomohiro Kubota; Yoshinori Hasegawa; Yusuke Kawashima; Naoko Nakano; Hidetoshi Takada; Shouichi Ohga; Toshio Heike; Junko Takita; Osamu Ohara; Syuji Takei; Makio Takahashi; Hirokazu Kanegane; Tomohiro Morio; Sachiko Iwaki-Egawa; Yoji Sasahara; Ryuta Nishikomori; Takahiro Yasumi

  Journal of Allergy and Clinical Immunology, 2021年08月, 筆頭著者

  
• Successful treatment of spondyloenchondrodysplasia with baricitinib.

  Masaki Shimizu; Natsumi Inoue; Mao Mizuta; Hitoshi Irabu; Michiko Okajima; Yoshitaka Honda; Hiroshi Nihira; Kazushi Izawa; Akihiro Yachie; Taizo Wada

  Rheumatology (Oxford, England), 2021年02月01日

  
• Rescue of recurrent deep intronic mutation underlying cell type-dependent quantitative NEMO deficiency.

  Bertrand Boisson; Yoshitaka Honda; Masahiko Ajiro; Jacinta Bustamante; Matthieu Bendavid; Andrew R Gennery; Yuri Kawasaki; Jose Ichishima; Mitsujiro Osawa; Hiroshi Nihira; Takeshi Shiba; Takayuki Tanaka; Maya Chrabieh; Benedetta Bigio; Hong Hur; Yuval Itan; Yupu Liang; Satoshi Okada; Kazushi Izawa; Ryuta Nishikomori; Osamu Ohara; Toshio Heike; Laurent Abel; Anne Puel; Megumu K Saito; Jean-Laurent Casanova; Masatoshi Hagiwara; Takahiro Yasumi

  The Journal of clinical investigation, 2019年02月01日

  

MISC

• マルチオミックス解析によるADA2欠損症病態解析

  仁平寛士; 井澤和司; 加藤健太郎; 宮本尚幸; 前田由可子; 伊佐真彦; 本田吉孝; 日衛嶋栄太郎; 長谷川嘉則; 川島祐介; 金兼弘和; 森尾友宏; 小原收; 西小森隆太; 滝田順子; 八角高裕

  日本免疫不全・自己炎症学会総会・学術集会プログラム・抄録集, 2021年

  
• 免疫疾患の遺伝的背景 新規機能解析系によるMEFVバリアントの病原性評価・分類の試み

  前田 由可子; 本田 吉孝; 井澤 和司; 芝 剛; 田中 孝之; 東口 素子; 加藤 健太郎; 宮本 尚幸; 伊佐 真彦[西谷]; 仁平 寛士; 柴田 洋史; 日衛嶋 栄太郎; 滝田 順子; 西小森 隆太

  日本臨床免疫学会総会プログラム・抄録集, 2020年10月, 査読有り

  
• 【自己炎症性疾患-病態解明から診療体制の確立まで】病態解明・治療法確立にむけての新展開 アデノシンデアミナーゼ-2(ADA2)欠損症

  井澤 和司; 仁平 寛士; 西小森 隆太

  医学のあゆみ, 2018年12月

  
• 高度貧血を呈した乳児消化管アレルギーの1例

  浅井 康一; 田坂 佳資; 仁平 寛士; 井澤 和司; 八角 高裕; 西小森 隆太

  アレルギー, 2018年05月

  
• 高度貧血を呈した乳児消化管アレルギーの1例

  浅井 康一; 田坂 佳資; 仁平 寛士; 井澤 和司; 八角 高裕; 西小森 隆太

  アレルギー, 2018年05月

  
• PFAPAの臨床像で発症し、長期経過後に腸管炎症、陰部潰瘍を合併したため診断に至った孤発性のTNFA1P3異常症の1例

  本田 吉孝; 河合 朋樹; 西小森 隆太; 八角 高裕; 井澤 和司; 日衛嶋 栄太郎; 中川 権史; 柴田 洋史; 下寺 佐栄子; 大音 泰介; 芝 剛; 仁平 寛士; 小田 紘嗣; 小原 收; 平家 俊男

  日本小児リウマチ学会総会・学術集会プログラム・抄録集, 2016年10月

  
• 赤芽球癆を呈したADA2欠損症の一例

  仁平 寛士; 伊佐 真彦; 芝 剛; 本田 吉孝; 下寺 佐栄子; 柴田 洋史; 田中 孝之; 井澤 和司; 八角 高裕; 西小森 隆太; 丹羽 明; 滝田 順子

  日本小児科学会雑誌, 2019年02月

  
• 反復性高サイトカイン血症、慢性炎症を呈したKARS遺伝子異常症の1例

  仁平 寛士; 井澤 和司; 伊佐 真彦; 芝 剛; 本田 吉孝; 下寺 佐栄子; 柴田 洋史; 田中 孝之; 八角 高裕; 矢野 直子; 舞鶴 賀奈子; 吉田 健司; 横山 淳史; 村山 圭; 小原 収; 西小森 隆太

  日本小児リウマチ学会総会・学術集会プログラム・抄録集, 2018年10月

  
• 自己炎症症候群 インフリキシマブが二次無効となったADA2欠損症の乳児例

  山田 早紀; 井澤 和司; 西谷 真彦; 仁平 寛士; 柴田 洋史; 田中 孝之; 河合 朋樹; 八角 高裕; 西小森 隆太

  日本リウマチ学会総会・学術集会プログラム・抄録集, 2018年03月

  
• アセトアミノフェンによる中毒性表皮壊死症を来し、集学的治療により救命し得た小児例

  仁平 寛士; 伊佐 真彦; 日衛嶋 栄太郎; 田中 孝之; 井澤 和司; 河合 朋樹; 八角 高裕; 西小森 隆太; 石田 雄大

  日本小児アレルギー学会誌, 2017年10月

  
• Infliximabによる治療を行ったadenosine deaminase 2(ADA2)欠損症の3例

  伊佐 真彦; 八角 高裕; 仁平 寛士; 日衛嶋 栄太郎; 田中 孝之; 井澤 和司; 河合 朋樹; 西小森 隆太; 平家 俊男

  日本小児科学会雑誌, 2017年02月

  
• ステロイドパルス後に脳梗塞を発症し、MRAで多発脳動脈狭窄を認めたJIAの一例

  仁平 寛士; 西谷 真彦; 日衛嶋 栄太郎; 中川 権史; 田中 孝之; 井澤 和司; 河合 朋樹; 八角 高裕; 西小森 隆太; 平家 俊男

  日本小児リウマチ学会総会・学術集会プログラム・抄録集, 2016年10月

  
• カナキヌマブ導入後に急性肝不全を呈した重症型メバロン酸キナーゼ欠損症(MKD)の一例

  仁平 寛士; 日衛嶋 栄太郎; 中川 権史; 田中 孝之; 井澤 和司; 河合 朋樹; 八角 高裕; 西小森 隆太; 金子 詩子; 平家 俊男

  日本小児科学会雑誌, 2016年02月

  

受賞

• 2023年02月12日

  日本免疫不全・自己炎症学会, JSIAD Young Investigator Award 2023

  日本国, 国内学会・会議・シンポジウム等の賞
• 2018年10月28日

  日本小児リウマチ学会, 若手優秀演題賞

  日本国, 国内学会・会議・シンポジウム等の賞

外部資金：科学研究費補助金

• ADA2欠損症の血管炎病態の分子メカニズム解析

  若手研究

  小区分52050:胎児医学および小児成育学関連

  京都大学

  仁平 寛士

  自 2022年04月01日, 至 2024年03月31日, 交付

  血管炎;ADA2;共培養;化合物スクリーニング;自己炎症性疾患;ADA2欠損症;IFN-γ;インターフェロン

  https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-22K15939/
• 慢性肉芽腫症における自己炎症病態の病態解析

  若手研究

  小区分52050:胎児医学および小児成育学関連

  京都大学

  仁平 寛士

  自 2024年04月01日, 至 2026年03月31日, 交付

  慢性肉芽腫症;自己炎症;インターフェロン

  https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-24K18855/