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山門 穂高

ヤマカド ホダカ

医学研究科 多系統萎縮症治療学講座(寄附) 特定准教授

山門 穂高
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    Last Updated :2025/04/29

    基本情報

    学位

    • 博士(医学)(京都大学)

    出身大学院・研究科等

    • 京都大学, 大学院医学研究科博士課程脳統御医科学専攻, 修了

    出身学校・専攻等

    • 京都大学, 医学部医学科, 卒業

    出身高等学校

    • 出身高等学校

      三重高田高等学校, みえたかだこうとうがっこう

    経歴

    • 自 2019年04月, 至 現在
      京都大学医学部附属病院, 脳神経内科, 特定准教授
    • 自 2011年04月, 至 2019年03月
      京都大学医学部附属病院, 神経内科, 助教
    • 自 2015年07月, 至 2017年01月
      UC San Diego, Neuroscience, visiting scholar
    • 自 2010年09月, 至 2011年03月
      医仁会武田総合病院, 神経内科, 医長
    • 自 2009年04月, 至 2010年08月
      京都大学医学部附属病院, 神経内科, 助教
    • 自 2005年04月, 至 2009年03月
      京都大学大学院医学研究科, 臨床神経学, 大学院生
    • 自 2003年04月, 至 2005年03月
      京都大学医学部附属病院, 神経内科, 医員
    • 自 2000年04月, 至 2003年03月
      虎の門病院, 内科, 研修医

    使用言語

    • 日本語

    ID,URL

    researchmap URL

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      Last Updated :2025/04/29

      研究

      研究テーマ・研究概要

      • 研究テーマ

        神経変性疾患の分子生物学的研究
      • 研究概要

        神経変性疾患、特にパーキンソン病(Parkinson's disease, PD)や多系統萎縮症において、様々なモデル動物(マウス、ラット、メダカ)やiPS細胞を用いてモデル動物の開発、病態メカニズムの解明、新規治療法の開発を目指した研究を行っている。特にα-synucleinやglucocerebrosidase (GBA)といった孤発性PDに深く関与する分子を中心とした研究を行っている。

      研究キーワード

      • プリオン
      • α-シヌクレイン
      • バイオマーカー
      • 動物モデル
      • 多系統萎縮症
      • パーキンソン病

      研究分野

      • ライフサイエンス, 神経内科学

      論文

      • Phase I/II trial of iPS-cell-derived dopaminergic cells for Parkinson's disease.
        Nobukatsu Sawamoto; Daisuke Doi; Etsuro Nakanishi; Masanori Sawamura; Takayuki Kikuchi; Hodaka Yamakado; Yosuke Taruno; Atsushi Shima; Yasutaka Fushimi; Tomohisa Okada; Tetsuhiro Kikuchi; Asuka Morizane; Satoe Hiramatsu; Takayuki Anazawa; Takero Shindo; Kentaro Ueno; Satoshi Morita; Yoshiki Arakawa; Yuji Nakamoto; Susumu Miyamoto; Ryosuke Takahashi; Jun Takahashi
        Nature, 2025年04月16日
      • Lewy小体病において、Amyloid βはα-synucleinの伝播を促進する
        成宮 悠爾; 中西 悦郎; 大平 純一朗; 田口 智之; 澤村 正典; 上村 紀仁; 眞木 崇州; 齊藤 貴志; 山門 穂高; 高橋 良輔
        日本自律神経学会総会プログラム・抄録集, 2024年10月
      • アミロイドβはαシヌクレインの伝播を促進する
        中西 悦郎; 成宮 悠爾; 大平 純一朗; 田口 智之; 澤村 正典; 上村 紀仁; 齊藤 貴志; 山門 穂高; 高橋 良輔
        パーキンソン病・運動障害疾患コングレスプログラム・抄録集, 2024年07月
      • GBAノックアウトメダカを用いたレビー小体病の疾患修飾治療法の探索
        中西 悦郎; 田口 智之; 上村 紀仁; 山門 穂高; 高橋 良輔
        神経治療学, 2023年10月
      • カルシウム-カルモジュリン-カルシニューリン経路はαシヌクレイン伝播に影響を与える
        上田 潤; 上村 紀仁; 石本 智之; 田口 智之; 澤村 正典; 中西 悦郎; 生野 真嗣; 松澤 秀一; 山門 穂高; 高橋 良輔
        日本神経精神薬理学会年会プログラム・抄録集, 2023年09月
      • レビー小体病モデルにおけるProtein X モデルメダカ化合物スクリーニングからの知見
        中西 悦郎; 田口 智之; 上村 紀仁; 山門 穂高; 高橋 良輔
        日本神経精神薬理学会年会プログラム・抄録集, 2023年09月
      • カルシウム-カルモジュリン-カルシニューリン経路はαシヌクレイン仮播に影響を与える
        上田 潤; 上村 紀仁; 石本 智之; 田口 智之; 澤村 正典; 中西 悦郎; 生野 真嗣; 松澤 秀一; 山門 穂高; 高橋 良輔
        パーキンソン病・運動障害疾患コングレスプログラム・抄録集, 2023年07月
      • Protein Xはパーキンソン病の病態に重要な因子か モデルメダカを用いた化合物スクリーニングからの知見
        中西 悦郎; 田口 智之; 上村 紀仁; 山門 穂高; 高橋 良輔
        パーキンソン病・運動障害疾患コングレスプログラム・抄録集, 2023年07月
      • ゴーシェ病/GBA関連パーキンソン病におけるGBA2とGBA3の疾患修飾因子としての可能性
        中西 悦郎; 澤村 正典; 樽野 陽亮; 上村 紀仁; 山門 穂高; 高橋 良輔
        パーキンソン病・運動障害疾患コングレスプログラム・抄録集, 2022年07月
      • αシヌクレイン伝播モデルマウスにおける睡眠構造の変化について
        江川 斉宏; 奥田 真也; 原 淳子; 上村 紀仁; 生野 真嗣; 山門 穂高; 高橋 良輔
        日本睡眠学会定期学術集会プログラム・抄録集, 2019年06月
      • Involvement of the basal forebrain and hippocampus in memory deficits in Parkinson's disease.
        Haruhi Sakamaki-Tsukita; Atsushi Shima; Daisuke Kambe; Koji Furukawa; Akira Nishida; Ikko Wada; Kenji Yoshimura; Yusuke Sakato; Yuta Terada; Hodaka Yamakado; Yosuke Taruno; Etsuro Nakanishi; Masanori Sawamura; Yasutaka Fushimi; Tomohisa Okada; Yuji Nakamoto; Laszlo Zaborszky; Ryosuke Takahashi; Nobukatsu Sawamoto
        Parkinsonism & related disorders, 2024年11月
      • Neural substrates underlying distinct dual cognitive syndromes in Parkinson's disease.
        Kenji Yoshimura; Atsushi Shima; Daisuke Kambe; Koji Furukawa; Akira Nishida; Ikko Wada; Yusuke Sakato; Haruhi Sakamaki-Tsukita; Yuta Terada; Hodaka Yamakado; Yosuke Taruno; Etsuro Nakanishi; Masanori Sawamura; Koji Fujimoto; Yasutaka Fushimi; Tomohisa Okada; Yuji Nakamoto; Takashi Hanakawa; Ryosuke Takahashi; Nobukatsu Sawamoto
        European journal of neurology, 2025年01月, 査読有り
      • A lipid nanoparticle-based oligodendrocyte-specific mRNA therapy.
        Masanori Sawamura; Kiyoshi Tachikawa; Rie Hikawa; Hisako Akiyama; Seiji Kaji; Ken Yasuda; Angel I Leu; Hyojung Hong; Rajesh Mukthavaram; Pad Chivukula; Hodaka Yamakado; Yoshio Hirabayashi; Ryosuke Takahashi; Shu-Ichi Matsuzawa
        Molecular therapy. Nucleic acids, 2024年12月10日
      • Delineating three distinct spatiotemporal patterns of brain atrophy in Parkinson's disease.
        Yusuke Sakato; Atsushi Shima; Yuta Terada; Kiyoaki Takeda; Haruhi Sakamaki-Tsukita; Akira Nishida; Kenji Yoshimura; Ikko Wada; Koji Furukawa; Daisuke Kambe; Hiroki Togo; Yohei Mukai; Masanori Sawamura; Etsuro Nakanishi; Hodaka Yamakado; Yasutaka Fushimi; Tomohisa Okada; Yuji Takahashi; Yuji Nakamoto; Ryosuke Takahashi; Takashi Hanakawa; Nobukatsu Sawamoto
        Brain : a journal of neurology, 2024年10月24日
      • パーキンソン病患者の治療選択に関する意識調査 デバイス補助療法を受けた患者の検討
        渡部 美佳; 島 淳; 武田 清明; 坂戸 勇介; 寺田 祐太; 酒巻 春日; 澤村 正典; 中西 悦郎; 山門 穂高; 高橋 良輔; 澤本 伸克
        臨床神経学, 2023年09月
      • アミロイド病変を伴わないパーキンソン病における精神病スペクトラム(Psychosis spectrum in Parkinson's Disease without amyloid pathology)
        Terada Yuta; Shima Atsushi; Takeda Kiyoaki; Sakato Yusuke; Sakamaki Haruhi; Nishida Akira; Yoshimura Kenji; Wada Ikko; Kanbe Daisuke; Furukawa Koji; Sawamura Masanori; Nakanishi Etsuro; Taruno Yosuke; Yamakado Hodaka; Goto Kazuya; Kuzuya Akira; Takahashi Ryosuke; Sawamoto Nobukatsu
        臨床神経学, 2022年10月
      • Frontoparietal-Striatal Network and Nucleus Basalis Modulation in Patients With Parkinson Disease and Gait Disturbance.
        Akira Nishida; Atsushi Shima; Daisuke Kambe; Koji Furukawa; Haruhi Sakamaki-Tsukita; Kenji Yoshimura; Ikko Wada; Yusuke Sakato; Yuta Terada; Masanori Sawamura; Etsuro Nakanishi; Yosuke Taruno; Hodaka Yamakado; Yasutaka Fushimi; Tomohisa Okada; Yuji Nakamoto; Ryosuke Takahashi; Nobukatsu Sawamoto
        Neurology, 2024年08月13日
      • A novel mouse model for investigating α-synuclein aggregates in oligodendrocytes: implications for the glial cytoplasmic inclusions in multiple system atrophy
        Tomoyuki Ishimoto; Miki Oono; Seiji Kaji; Takashi Ayaki; Katsuya Nishida; Itaru Funakawa; Takakuni Maki; Shu-ichi Matsuzawa; Ryosuke Takahashi; Hodaka Yamakado
        Molecular Brain, 2024年05月24日
      • Experimental Animal Models of Prodromal Parkinson's Disease.
        Hodaka Yamakado; Ryosuke Takahashi
        Journal of Parkinson's disease, 2024年02月24日
      • 痙性対麻痺を呈した新規presenilin-1遺伝子変異による家族性アルツハイマー病の剖検例
        大井 由貴; 長谷川 華子; 眞木 崇州; 綾木 孝; 酒巻 春日; 山門 穂高; 葛谷 聡; 澤本 伸克; 池田 昭夫; 高橋 良輔
        臨床神経学, 2019年12月
      • 亜急性発症のミオクロニーてんかんの一例
        十河 正弥; 戸島 麻耶; 錦織 隆成; 濱口 敏和; 下竹 昭寛; 木村 公俊; 岡田 信久; 當間 圭一郎; 眞木 崇州; 山門 穂高; 高橋 良輔; 池田 昭夫
        てんかん研究, 2019年09月
      • A Rapid, Sensitive, and Specific Detection of Aggregated α-Synuclein by a Liposome-Immobilized Cantilever Sensor
        Ryoko Kobayashi; Kotaro Kamitani; Masanori Sawamura; Hodaka Yamakado; Ryosuke Takahashi; Masayuki Sohgawa; Minoru Noda
        IEEE Sensors Journal, 2023年06月15日, 査読有り
      • Single-dose intranasal administration of α-syn PFFs induce lewy neurite-like pathology in olfactory bulbs.
        Masanori Sawamura; Junichiro Ohira; Rie Hikawa; Tomoyuki Ishimoto; Etsuro Nakanishi; Hodaka Yamakado; Ryosuke Takahashi
        Parkinsonism & related disorders, 2023年05月20日
      • A RaPID Macrocyclic Peptide That Inhibits the Formation of α-Synuclein Amyloid Fibrils.
        Tatsuya Ikenoue; Miki Oono; Masatomo So; Hodaka Yamakado; Toshiaki Arata; Ryosuke Takahashi; Yasushi Kawata; Hiroaki Suga
        Chembiochem : a European journal of chemical biology, 2023年04月25日
      • Ca2+ -Calmodulin-Calcineurin Signaling Modulates α-Synuclein Transmission.
        Jun Ueda; Norihito Uemura; Tomoyuki Ishimoto; Tomoyuki Taguchi; Masanori Sawamura; Etsuro Nakanishi; Masashi Ikuno; Shuichi Matsuzawa; Hodaka Yamakado; Ryosuke Takahashi
        Movement disorders, 2023年04月17日
      • 抗ミトコンドリア抗体陽性筋炎で下肢MRIに大内転筋に特徴的なSTIR高信号を認めた3例
        上田 紗希帆; 南山 素三雄; 山門 穂高; 山下 博史; 中嶋 蘭; 細川 祐司; 山川 範之; 湯川 尚一郎; 澤本 伸克; 漆谷 真; 三森 経世; 高橋 良輔
        臨床神経学, 2014年12月
      • DOPAnization of tyrosine in α-synuclein by tyrosine hydroxylase leads to the formation of oligomers.
        Mingyue Jin; Sakiko Matsumoto; Takashi Ayaki; Hodaka Yamakado; Tomoyuki Taguchi; Natsuko Togawa; Ayumu Konno; Hirokazu Hirai; Hiroshi Nakajima; Shoji Komai; Ryuichi Ishida; Syuhei Chiba; Ryosuke Takahashi; Toshifumi Takao; Shinji Hirotsune
        Nature communications, 2022年11月12日
      • Striatal-Inoculation of α-Synuclein Preformed Fibrils Aggravated the Phenotypes of REM Sleep without Atonia in A53T BAC-SNCA Transgenic Mice.
        Shinya Okuda; Takeo Nakayama; Norihito Uemura; Rie Hikawa; Masashi Ikuno; Hodaka Yamakado; Haruhisa Inoue; Naoko Tachibana; Yu Hayashi; Ryosuke Takahashi; Naohiro Egawa
        International journal of molecular sciences, 2022年11月02日
      • Lewy Body Disease Primate Model with α-Synuclein Propagation from the Olfactory Bulb.
        Masanori Sawamura; Hirotaka Onoe; Hideo Tsukada; Kaoru Isa; Hodaka Yamakado; Shinya Okuda; Masashi Ikuno; Yusuke Hatanaka; Shigeo Murayama; Norihito Uemura; Tadashi Isa; Ryosuke Takahashi
        Movement disorders, 2022年08月21日
      • Cellular analysis of SOD1 protein-aggregation propensity and toxicity: a case of ALS with slow progression harboring homozygous SOD1-D92G mutation.
        Masanori Sawamura; Keiko Imamura; Rie Hikawa; Takako Enami; Ayako Nagahashi; Hodaka Yamakado; Hidenori Ichijo; Takao Fujisawa; Hirofumi Yamashita; Sumio Minamiyama; Misako Kaido; Hiromi Wada; Makoto Urushitani; Haruhisa Inoue; Naohiro Egawa; Ryosuke Takahashi
        Scientific reports, 2022年07月25日
      • An ultrasensitive detection of aggregated α-synuclein as a biomarker molecule for Parkinson disease by liposome-immobilized cantilever biosensor using self-templating phenomena of prionoid protein
        Ryoko Kobayashi; Masanori Sawamura; Hodaka Yamakado; Masayuki Sohgawa; Minoru Noda
        MicroTAS 2020 - 24th International Conference on Miniaturized Systems for Chemistry and Life Sciences, 2020年
      • A New Detection of Biomarker Molecule of α-Synuclein for Parkinson Disease by Phospholipid Liposome-Immobilized Cantilever Microsensor with Temperature Stabilization
        Ryoko Kobayashi; Masanori Sawamura; Hodaka Yamakado; Masayuki Sohgawa; Minoru Noda
        2019 20th International Conference on Solid-State Sensors, Actuators and Microsystems and Eurosensors XXXIII, TRANSDUCERS 2019 and EUROSENSORS XXXIII, 2019年06月
      • Periodic alternating gaze deviationを認めた原因不明の脳症の1症例
        大井 長和; 林 紗葵; 佐藤 啓; 真田 悠希; 長谷川 華子; 濱口 敏和; 眞木 崇州; 山門 穂高; 葛谷 聡; 松本 理器; 池田 昭夫; 高橋 良輔
        神経眼科, 2018年11月, 査読有り
      • GBA2は神経型ゴーシェ病/GBA関連パーキンソン病の新たな修飾因子となりうるか
        中西 悦郎; 上村 紀仁; 秋山 央子; 木下 政人; 山門 穂高; 武田 俊一; 平林 義雄; 高橋 良輔
        パーキンソン病・運動障害疾患コングレスプログラム・抄録集, 2018年07月, 査読有り
      • 神経型ゴーシェ病モデルメダカの病態におけるGBA2の役割
        中西 悦郎; 上村 紀仁; 秋山 央子; 木下 政人; 山門 穂高; 武田 俊一; 平林 義雄; 高橋 良輔
        パーキンソン病・運動障害疾患コングレスプログラム・抄録集, 2015年10月, 査読有り
      • Motor progression and nigrostriatal neurodegeneration in Parkinson's disease.
        Koji Furukawa; Atsushi Shima; Daisuke Kambe; Akira Nishida; Ikko Wada; Haruhi Sakamaki; Kenji Yoshimura; Yuta Terada; Yusuke Sakato; Masahiro Mitsuhashi; Masanori Sawamura; Etsuro Nakanishi; Yosuke Taruno; Hodaka Yamakado; Yasutaka Fushimi; Tomohisa Okada; Yuji Nakamoto; Ryosuke Takahashi; Nobukatsu Sawamoto
        Annals of neurology, 2022年04月15日
      • Rapid Induction of Dopaminergic Neuron Loss Accompanied by Lewy Body-Like Inclusions in A53T BAC-SNCA Transgenic Mice
        Shinya Okuda; Norihito Uemura; Masanori Sawamura; Tomoyuki Taguchi; Masashi Ikuno; Maiko T. Uemura; Hodaka Yamakado; Ryosuke Takahashi
        Neurotherapeutics, 2021年12月21日, 査読有り
      • Mitochondrial dysfunction in a mouse model of prodromal Parkinson's disease: A metabolomic analysis.
        Masashi Ikuno; Hodaka Yamakado; Ikuko Amano; Yusuke Hatanaka; Norihito Uemura; Shu-Ichi Matsuzawa; Ryosuke Takahashi
        Neuroscience letters, 2021年09月24日, 査読有り, 責任著者
      • Membranes and Organelle in Lewy Bodies: The Mastermind or the Bystander?
        Tomoyuki Ishimoto; Hodaka Yamakado
        Movement disorders, 2021年09月, 査読有り, 最終著者, 責任著者
      • The stimulator of interferon genes (STING) pathway is upregulated in striatal astrocytes of patients with multiple system atrophy.
        Yutaka Inoue; Takashi Ayaki; Tomoyuki Ishimoto; Hodaka Yamakado; Takakuni Maki; Shuichi Matsuzawa; Nobukatsu Sawamoto; Ryosuke Takahashi
        Neuroscience letters, 2021年05月24日, 査読有り
      • Impact of Gba2 on neuronopathic Gaucher's disease and α-synuclein accumulation in medaka (Oryzias latipes).
        Etsuro Nakanishi; Norihito Uemura; Hisako Akiyama; Masato Kinoshita; Sawamura Masanori; Yosuke Taruno; Hodaka Yamakado; Shu-Ichi Matsuzawa; Shunichi Takeda; Yoshio Hirabayashi; Ryosuke Takahashi
        Molecular brain, 2021年05月10日, 査読有り
      • Perampanel Inhibits α-Synuclein Transmission in Parkinson's Disease Models.
        Jun Ueda; Norihito Uemura; Masanori Sawamura; Tomoyuki Taguchi; Masashi Ikuno; Seiji Kaji; Yosuke Taruno; Shuichi Matsuzawa; Hodaka Yamakado; Ryosuke Takahashi
        Movement disorders, 2021年04月04日, 査読有り
      • α-Synuclein Spread from Olfactory Bulb Causes Hyposmia, Anxiety, and Memory Loss in BAC-SNCA Mice.
        Norihito Uemura; Jun Ueda; Toru Yoshihara; Masashi Ikuno; Maiko T Uemura; Hodaka Yamakado; Masahide Asano; John Q Trojanowski; Ryosuke Takahashi
        Movement disorders, 2021年02月06日, 査読有り
      • Mice with cleavage-resistant N-cadherin exhibit synapse anomaly in the hippocampus and outperformance in spatial learning tasks
        M. Asada-Utsugi; K. Uemura; M. Kubota; Y. Noda; Y. Tashiro; T. M. Uemura; H. Yamakado; M. Urushitani; R. Takahashi; S. Hattori; T. Miyakawa; N. Ageta-Ishihara; K. Kobayashi; M. Kinoshita; A. Kinoshita
        Molecular Brain, 2021年01月, 査読有り
      • BCAS1-positive immature oligodendrocytes are affected by the α-synuclein-induced pathology of multiple system atrophy.
        Seiji Kaji; Takakuni Maki; Jun Ueda; Tomoyuki Ishimoto; Yutaka Inoue; Ken Yasuda; Masanori Sawamura; Rie Hikawa; Takashi Ayaki; Hodaka Yamakado; Ryosuke Takahashi
        Acta neuropathologica communications, 2020年07月29日, 査読有り
      • Developmental Changes in Dendritic Spine Morphology in the Striatum and Their Alteration in an A53T α-Synuclein Transgenic Mouse Model of Parkinson’s Disease
        Laxmi Kumar Parajuli; Ken Wako; Suiki Maruo; Soichiro Kakuta; Tomoyuki Taguchi; Masashi Ikuno; Hodaka Yamakado; Ryosuke Takahashi; Masato Koike
        eneuro, 2020年07月, 査読有り
      • Susceptibility to erastin-induced ferroptosis decreases during maturation in a human oligodendrocyte cell line.
        Tomonori Hoshino; Hodaka Yamakado; Ryosuke Takahashi; Shu-Ichi Matsuzawa
        FEBS open bio, 2020年07月01日, 査読有り
      • Reduced Enhancement of Memory for Faces Encoded by Semantic and Socioemotional Processes in Patients with Parkinson's Disease.
        Paeksoon Park; Hodaka Yamakado; Ryosuke Takahashi; Shikiho Dote; Shiho Ubukata; Toshiya Murai; Takashi Tsukiura
        Journal of the International Neuropsychological Society : JINS, 2020年04月, 査読有り
      • Animal Model for Prodromal Parkinson's Disease.
        Tomoyuki Taguchi; Masashi Ikuno; Hodaka Yamakado; Ryosuke Takahashi
        International journal of molecular sciences, 2020年03月13日, 査読有り, 責任著者
      • Limited spread of pathology within the brainstem of α-synuclein BAC transgenic mice inoculated with preformed fibrils into the gastrointestinal tract.
        Uemura N; Yagi H; Uemura MT; Yamakado H; Takahashi R
        Neuroscience letters, 2020年01月18日, 査読有り
      • Thigh muscle MRI findings in myopathy associated with anti-mitochondrial antibody.
        Sumio Minamiyama; Sakiho Ueda; Ran Nakashima; Hodaka Yamakado; Yusuke Sakato; Hirofumi Yamashita; Nobukatsu Sawamoto; Ryota Fujimoto; Ichizo Nishino; Makoto Urushitani; Tsuneyo Mimori; Ryosuke Takahashi
        Muscle & nerve, 2020年01月, 査読有り, 責任著者
      • Insights into the pathogenesis of multiple system atrophy: focus on glial cytoplasmic inclusions.
        Seiji Kaji; Takakuni Maki; Tomoyuki Ishimoto; Hodaka Yamakado; Ryosuke Takahashi
        Translational neurodegeneration, 2020年, 査読有り
      • α-Synuclein BAC transgenic mice exhibited RBD-like behaviour and hyposmia: a prodromal Parkinson's disease model.
        Taguchi T; Ikuno M; Hondo M; Parajuli LK; Taguchi K; Ueda J; Sawamura M; Okuda S; Nakanishi E; Hara J; Uemura N; Hatanaka Y; Ayaki T; Matsuzawa S; Tanaka M; El-Agnaf OMA; Koike M; Yanagisawa M; Uemura MT; Yamakado H; Takahashi R
        Brain, 2020年01月01日, 査読有り, 責任著者
      • TPPP/p25α Is an old and new therapeutic target in multiple system atrophy.
        Ishimoto T; Yamakado H
        Movement disorders, 2019年11月, 査読有り
      • Correction to: Inoculation of α-synuclein preformed fibrils into the mouse gastrointestinal tract induces Lewy body-like aggregates in the brainstem via the vagus nerve.
        Uemura N; Yagi H; Uemura MT; Hatanaka Y; Yamakado H; Takahashi R
        Mol Neurodegener, 2019年07月26日, 査読有り
      • GBA haploinsufficiency accelerates alpha-synuclein pathology with altered lipid metabolism in a prodromal model of Parkinson's disease.
        Masashi Ikuno; Hodaka Yamakado; Hisako Akiyama; Laxmi Kumar Parajuli; Katsutoshi Taguchi; Junko Hara; Norihito Uemura; Yusuke Hatanaka; Katsumi Higaki; Kousaku Ohno; Masaki Tanaka; Masato Koike; Yoshio Hirabayashi; Ryosuke Takahashi
        Human molecular genetics, 2019年06月01日, 査読有り, 責任著者
      • Homozygous 31 trinucleotide repeats in the SCA2 allele are pathogenic for cerebellar ataxia.
        Tojima M; Murakami G; Hikawa R; Yamakado H; Yamashita H; Takahashi R; Matsui M
        Neurology. Genetics, 2018年12月, 査読有り
      • Ischemic Fasciitis of the Left Buttock in a 40-Year-Old Woman with Beta-Propeller Protein-Associated Neurodegeneration (BPAN)
        Akio Sakamoto; Ryuzo Arai; Takeshi Okamoto; Yosuke Yamada; Hodaka Yamakado; Shuichi Matsuda
        American Journal of Case Reports, 2018年10月20日, 査読有り
      • Immunotherapy targeting toll-like receptor 2 alleviates neurodegeneration in models of synucleinopathy by modulating α-synuclein transmission and neuroinflammation.
        Kim C; Spencer B; Rockenstein E; Yamakado H; Mante M; Adame A; Fields JA; Masliah D; Iba M; Lee HJ; Rissman RA; Lee SJ; Masliah E
        Molecular neurodegeneration, 2018年08月, 査読有り
      • Ser46-Phosphorylated MARCKS Is a Marker of Neurite Degeneration at the Pre-aggregation Stage in PD/DLB Pathology.
        Fujita K; Homma H; Kondo K; Ikuno M; Yamakado H; Tagawa K; Murayama S; Takahashi R; Okazawa H
        eNeuro, 2018年07月, 査読有り
      • Inoculation of α-synuclein preformed fibrils into the mouse gastrointestinal tract induces Lewy body-like aggregates in the brainstem via the vagus nerve.
        Uemura N; Yagi H; Uemura MT; Hatanaka Y; Yamakado H; Takahashi R
        Molecular neurodegeneration, 2018年05月, 査読有り
      • Amyotrophic Lateral Sclerosis after Receiving the Human Papilloma Virus Vaccine: A Case Report of a 15-year-old Girl.
        Hikiami R; Yamakado H; Tatsumi S; Ayaki T; Hashi Y; Yamashita H; Sawamoto N; Tsuji T; Urushitani M; Takahashi R
        Internal medicine, 2018年02月, 査読有り, 責任著者
      • Zonisamide inhibits monoamine oxidase and enhances motor performance and social activity
        Maiko T. Uemura; Takeshi Asano; Rie Hikawa; Hodaka Yamakado; Ryosuke Takahashi
        NEUROSCIENCE RESEARCH, 2017年11月, 査読有り, 責任著者
      • Idiopathic Parkinson's Disease Patient-derived Induced Pluripotent Stem Cells Function as Midbrain Dopaminergic Neurons in Rodent Brains
        Tetsuhiro Kikuchi; Asuka Morizane; Daisuke Doi; Keisuke Okita; Masato Nakagawa; Hodaka Yamakado; Haruhisa Inoue; Ryosuke Takahashi; Jun Takahashi
        JOURNAL OF NEUROSCIENCE RESEARCH, 2017年09月, 査読有り
      • Altered awareness of action in Parkinson's disease: evaluations by explicit and implicit measures
        Naho Saito; Keisuke Takahata; Hodaka Yamakado; Nobukatsu Sawamoto; Satoshi Saito; Ryosuke Takahashi; Toshiya Murai; Hidehiko Takahashi
        SCIENTIFIC REPORTS, 2017年08月, 査読有り
      • Cellular internalization of alpha-synuclein aggregates by cell surface heparan sulfate depends on aggregate conformation and cell type
        Elisabet Ihse; Hodaka Yamakado; Xander M. van Wijk; Roger Lawrence; Jeffrey D. Esko; Eliezer Masliah
        SCIENTIFIC REPORTS, 2017年08月, 査読有り
      • Diagnostic utility of FDG-PET in neurolymphomatosis: report of five cases
        Hisanori Kinoshita; Hodaka Yamakado; Toshiyuki Kitano; Akihiro Kitamura; Hirofumi Yamashita; Masakazu Miyamoto; Takefumi Hitomi; Tomohisa Okada; Yuji Nakamoto; Nobukatsu Sawamoto; Akifumi Takaori-Kondo; Ryosuke Takahashi
        JOURNAL OF NEUROLOGY, 2016年09月, 査読有り, 責任著者
      • A case of variant biochemical phenotype of Niemann-Pick disease type C accompanying savant syndrome
        Mio Hamatani; Naoto Jingami; Kengo Uemura; Naoe Nakasone; Hisanori Kinoshita; Hodaka Yamakado; Haruaki Ninomiya; Ryosuke Takahashi
        Clinical Neurology, 2016年, 査読有り
      • 精神症状で発症した再発性多発軟骨炎に脳炎を合併した一例
        前川 嵩太; 引網 亮太; 上田 紗希帆; 三嶋 亮; 狭間 雅章; 山門 穂高; 澤本 伸克; 漆谷 真; 高橋 良輔
        臨床神経学, 2015年08月
      • Viable Neuronopathic Gaucher Disease Model in Medaka (Oryzias latipes) Displays Axonal Accumulation of Alpha-Synuclein
        Norihito Uemura; Masato Koike; Satoshi Ansai; Masato Kinoshita; Tomoko Ishikawa-Fujiwara; Hideaki Matsui; Kiyoshi Naruse; Naoaki Sakamoto; Yasuo Uchiyama; Takeshi Todo; Shunichi Takeda; Hodaka Yamakado; Ryosuke Takahashi
        PLOS GENETICS, 2015年04月, 査読有り
      • Advance in PD Research Explored a New Field on Ubiquitin Biology
        Hodaka Yamakado
        MOVEMENT DISORDERS, 2014年09月, 査読有り
      • Exploring the Pathogenetic Mechanisms underlying Parkinson's Disease in Medaka Fish
        Hideaki Matsui; Norihito Uemura; Hodaka Yamakado; Shunichi Takeda; Ryosuke Takahashi
        JOURNAL OF PARKINSONS DISEASE, 2014年, 査読有り
      • Two cases of acute onset of focal cortical reflex myoclonus following acute aseptic meningoencephalitis with positive anti-glutamate receptor autoantibody
        Maya Tojima; Takefumi Hitomi; Naoto Jingami; Kosuke Tanioka; Hodaka Yamakado; Riki Matsumoto; Yukitoshi Takahashi; Akio Ikeda; Ryosuke Takahashi
        Clinical Neurology, 2014年, 査読有り
      • Chicken DT40 cell line lacking DJ-1, the gene responsible for familial Parkinson's disease, displays mitochondrial dysfunction
        Eiko N. Minakawa; Hodaka Yamakado; Atsushi Tanaka; Kengo Uemura; Shunichi Takeda; Ryosuke Takahashi
        NEUROSCIENCE RESEARCH, 2013年12月, 査読有り
      • Genetic correction will be a standard method for the patient-derived ips cell research?
        Ryosuke Takahashi; Hodaka Yamakado
        Movement Disorders, 2013年12月, 査読有り
      • The Function of Parkin: Revisited
        Hodaka Yamakado; Ryosuke Takahashi
        MOVEMENT DISORDERS, 2013年12月, 査読有り
      • 縦隔リンパ節の小細胞癌によるParaneoplastic extralimbic and limbic encephalitisを呈した1剖検例
        南山 素三雄; 上田 紗希帆; 濱谷 美緒; 綾木 孝; 山門 穂高; 竹内 康英; 池本 明人; 伊東 秀文; 澤本 伸克; 高橋 良輔
        神経免疫学, 2013年11月
      • Chronic overload of SEPT4, a parkin substrate that aggregates in Parkinson's disease, causes behavioral alterations but not neurodegeneration in mice
        Natsumi Ageta-Ishihara; Hodaka Yamakado; Takao Morita; Satoko Hattori; Keizo Takao; Tsuyoshi Miyakawa; Ryosuke Takahashi; Makoto Kinoshita
        MOLECULAR BRAIN, 2013年08月, 査読有り
      • PINK1 and Parkin complementarily protect dopaminergic neurons in vertebrates
        Hideaki Matsui; Roberto Gavinio; Takeshi Asano; Norihito Uemura; Hidefumi Ito; Yoshihito Taniguchi; Yoshito Kobayashi; Takakuni Maki; Jie Shen; Shunichi Takeda; Kengo Uemura; Hodaka Yamakado; Ryosuke Takahashi
        HUMAN MOLECULAR GENETICS, 2013年06月, 査読有り
      • A progressive dopaminergic phenotype associated with neurotoxic conversion of α-synuclein in BAC-transgenic rats.
        Nuber S; Harmuth F; Kohl Z; Adame A; Trejo M; Schönig K; Zimmermann F; Bauer C; Casadei N; Giel C; Calaminus C; Pichler BJ; Jensen PH; Müller CP; Amato D; Kornhuber J; Teismann P; Yamakado H; Takahashi R; Winkler J; Masliah E; Riess O
        Brain, 2013年, 査読有り
      • Horner症候群が局在診断に役立ったTolosa-Hunt症候群の1例
        南山 素三雄; 陣上 直人; 山門 穂高; 猪原 匡史; 高橋 良輔
        自律神経, 2012年06月
      • α-Synuclein BAC transgenic mice as a model for Parkinson's disease manifested decreased anxiety-like behavior and hyperlocomotion.
        Yamakado H; Moriwaki Y; Yamasaki N; Miyakawa T; Kurisu J; Uemura K; Inoue H; Takahashi M; Takahashi R
        Neuroscience research, 2012年06月, 査読有り
      • Unverricht-Lundborg disease manifesting tremulous myoclonus with rare convulsive seizures: A case report
        Takayuki Kondo; Hodaka Yamakado; Jun Kawamata; Hidekazu Tomimoto; Takefumi Hitomi; Ryosuke Takahashi; Akio Ikeda
        Clinical Neurology, 2009年, 査読有り
      • Cocaine and phenylephrine eye drop test for Parkinson disease
        H Sawada; K Yamakawa; H Yamakado; R Hosokawa; M Ohba; K Miyamoto; T Kawamura; S Shimohama
        JAMA-JOURNAL OF THE AMERICAN MEDICAL ASSOCIATION, 2005年02月, 査読有り

      MISC

      • Is the GBA2 a new modifier for Gauchers's disease and GBA1-related Parkinson's disease?
        E. Nakanishi; N. Uemura; H. Akiyama; M. Kinoshita; H. Yamakado; S. Takeda; Y. Hirabayashi; R. Takahashi
        MOVEMENT DISORDERS, 2017年06月
      • FUS遺伝子変異を伴う筋萎縮性側索硬化症の臨床像:若年発症例を含む4症例の検討
        引網亮太; 端祐一郎; 山門穂高; 辰己新水; 山下博史; 澤本伸克; 辻輝 之; 川本未知; 幸原伸夫; 井上治久; 漆谷真; 高橋良輔
        56th Annual Meeting of the Japanese Society of Neurology, Niigata., 2015年05月21日
      • iPS cell modeling of genetic Parkinson's disease
        Yasushi Koshiba; Hodaka Yamakado; Asuka Morizane; Tetsuhiro Kikuchi; Kazuko Hasegawa; Haruhisa Inoue; Jun Takahashi; Ryosuke Takahashi
        MOVEMENT DISORDERS, 2014年11月
      • Viable Gaucher's disease model of medaka fish completely deficienct in glucocerebrosidase activity developed alpha-synuclein aggregation in the brain
        N. Uemura; H. Matsui; T. Fujiwara-Ishikawa; M. Kinoshita; M. Koike; H. Yamakado; K. Uemura; Y. Uchiyama; T. Todo; S. I. Takeda; R. Takahashi
        MOVEMENT DISORDERS, 2013年06月
      • alpha-synuclein BAC transgenic mice as a model for Parkinson's disease manifested decreased anxiety-like behavior
        H. Yamakado; Y. Moriwaki; N. Yamasaki; T. Miyakawa; J. Kurisu; K. Uemura; H. Inoue; M. Takahashi; R. Takahashi
        MOVEMENT DISORDERS, 2012年06月
      • Pael-R, a substrate of Parkin, can also be cleared by PINK1
        Roberto Gavinio; Hodaka Yamakado; Tomoyo Sawada; Makio Takahashi; Ryosuke Takahashi
        NEUROSCIENCE RESEARCH, 2011年
      • Decreased anxiety-like behavior in alpha-synuclein BAC transgenic mice recapitulates early non-motor symptoms in Parkinson disease
        Hodaka Yamakado; Yasuhiro Moriwaki; Nobuyuki Yamasaki; Junko Kurisu; Tsuyoshi Miyakawa; Kengo Uemura; Haruhisa Inoue; Ryosuke Takahashi
        NEUROSCIENCE RESEARCH, 2011年
      • PaelR, a substrate of Parkin, can also be decreased by PINK1
        Roberto Gavinio; Hodaka Yamakado; Tomoyo Sawada; Akira Kuzuya; Ryosuke Takahashi
        NEUROSCIENCE RESEARCH, 2010年
      • PINK1 promotes the clearance of unfolded Pael-R in mammalian cell cultures
        Roberto Gavinio; Hodaka Yamakado; Tomoyo Sawada; Akira Kuzuya; Ryosuke Takahashi
        NEUROSCIENCE RESEARCH, 2009年
      • PARK4 mouse model
        Hodaka Yamakado; Yasuhiro Moriwaki; Jyunko Kurisu; Naoko Tsunekawa; Nobuyuki Yamasaki; Tsuyoshi Miyakawa; Kengo Uemura; Haruhisa Inoue; Ryosuke Takahashi
        NEUROSCIENCE RESEARCH, 2008年

      講演・口頭発表等

      • 神経変性疾患における中枢-末梢病態連関
        山門穂高
        第46回神経科学大会(シンポジウム), 2023年08月03日
      • パーキンソン病に伴う自律神経障害
        山門穂高
        第75回日本自律神経学会総会(シンポジウム), 2022年10月28日
      • Animal model for Parkinson's disease: Strengths and drawbacks
        山門穂高
        UK-Japan Neuroscience Symposium, 2022年09月20日
      • 多系統萎縮症の病態はどこまで分かったか?
        山門穂高
        第16回MDSJ(教育講演), 2022年07月23日
      • Animal model of Parkinson's disease: For unveiling the pathogenesis and the develpment of DMT
        山門穂高
        第63回日本神経学会総会(シンポジウム), 2022年05月19日
      • プロドローマル DLB/synucleinopathy - 動物モデルからみた prodromal synucleinopathy
        山門穂高
        第40回日本認知症学会(シンポジウム), 2021年11月27日
      • レヴィ小体病の病態と治療:update 2021 -シヌクレイノパチーの病態仮説とその前駆期動物モデルの作製
        山門穂高
        第39回日本神経治療学会(シンポジウム), 2021年10月28日
      • 神経変性疾患の新知見−未来に向けて 疾患修飾療法開発のための新しいパーキンソン病動物モデル
        山門穂高
        第44回日本神経科学大会 (シンポジウム), 2021年07月28日
      • Braakモデル再考 ーαシヌクレイン凝集体伝播に焦点を当てたアプローチー
        山門穂高
        MDSJ 2021(シンポジウム), 2021年07月02日
      • RBDを呈する新しい前駆期パーキンソン病モデルの開発
        山門穂高
        第62回 日本神経学会学術大会 (シンポジウム), 2021年05月19日
      • 早期パーキンソン病のモデルの開発と治療の可能性
        山門穂高
        第38回日本神経治療学会学術集会(シンポジウム), 2020年10月30日
      • Animal model for disease-modifying therapies in Parkinson's disease
        山門 穂高
        第61回 日本神経学会学術大会 (シンポジウム), 2020年09月01日
      • パーキンソン病の前駆期症状を呈するマウスモデルの開発
        山門 穂高
        日本自律神経学会, 2019年11月02日
      • Prodromal PD mice model
        Hodaka Yamakado
        Neuro2019 (Symposium), 2019年07月27日
      • α-シヌクレイン凝集抑制治療は、 疾患修飾治療になりうるか?
        山門 穂高
        MDSJ 2019 (Controversy), 2019年07月26日

      外部資金:科学研究費補助金

      • 細胞種特異的リポソーム・エクソソームが切り拓く神経疾患の病態解明と治療法開発
        挑戦的研究(萌芽)
        中区分90:人間医工学およびその関連分野
        京都大学
        山門 穂高
        自 2020年07月30日, 至 2023年03月31日, 交付
        多系統萎縮症;シヌクレイン;エクソソーム;リポソーム
      • パーキンソン病関連疾患のモデル作製と治療薬開発
        基盤研究(B)
        小区分52020:神経内科学関連
        京都大学
        山門 穂高
        自 2020年04月01日, 至 2024年03月31日, 交付
        パーキンソン病
      • プリオン様タンパク質の特異的超高感度検出に基づく病態診断用チップの基礎検討
        基盤研究(A)
        中区分90:人間医工学およびその関連分野
        京都工芸繊維大学
        野田 実
        自 2020年04月01日, 至 2024年03月31日, 交付
        診断チップ;プリオン様タンパク質;バイオセンサ;脂質膜;機械学習;パーキンソン病;αシヌクレイン;リポソーム;統計解析;診断用チップ
      • パーキンソン病患者由来αシヌクレイン凝集体を高感度検出するバイオセンサ新技術創製
        挑戦的研究(萌芽)
        中区分90:人間医工学およびその関連分野
        京都工芸繊維大学
        野田 実
        自 2019年06月28日, 至 2022年03月31日, 完了
        パーキンソン病;αシヌクレイン;リポソーム;脂質膜;カンチレバーセンサ;フィブリル;モノマー;糖脂質;オリゴマー;バイオセンサ;αーシヌクレイン;カンチレバー
      • 多系統萎縮症の病態解明と治療法の開発
        基盤研究(C)
        京都大学
        山門 穂高
        自 2016年04月01日, 至 2020年03月31日, 完了
        多系統萎縮症;脳神経疾患
      • GBA遺伝子変異によるパーキンソン病発症機構の解明と治療法開発
        基盤研究(A)
        京都大学
        高橋 良輔
        自 2015年04月01日, 至 2018年03月31日, 完了
        パーキンソン病;αシヌクレイン;脂質;GBA1;メダカ;マウス;ゴーシェ病;脳神経疾患
      • iPS細胞を用いた孤発性パーキンソン病の病態解明と標的分子の同定
        若手研究(B)
        京都大学
        山門 穂高
        自 2014年04月01日, 至 2016年03月31日, 完了
        パーキンソン病
      • 新しいシヌクレイン遺伝子導入マウスを用いたパーキンソン病発症メカニズムの解明
        若手研究(B)
        京都大学
        山門 穂高
        自 2012年04月01日, 至 2014年03月31日, 完了
        パーキンソン病
      • プルキンエ細胞およびバーグマングリア特異的Sept7欠損マウスの解析
        特定領域研究
        生物系
        名古屋大学;京都大学
        木下 専
        自 2008年04月01日, 至 2010年03月31日, 完了
        細胞骨格;ノックアウトマウス;微細形態;行動;神経変性疾患;膜骨格;拡散障壁;コンディショナルノックアウト;バーグマングリア;プルキンエ細胞
      • タンパク質分解系を利用した神経変性疾患の病態解明と治療法の探索
        挑戦的研究(萌芽)
        中区分90:人間医工学およびその関連分野
        京都大学
        山門 穂高
        自 2023年06月30日, 至 2025年03月31日, 交付
        パーキンソン病
      • 認知症超早期診断に資する血中病因タンパク質検出のための脂質膜イムノセンサ基礎技術
        挑戦的研究(開拓)
        中区分90:人間医工学およびその関連分野
        京都工芸繊維大学
        野田 実
        自 2023年06月30日, 至 2026年03月31日, 交付
        認知症超早期診断;原因タンパク質;抗体様低分子;脂質膜;イムノセンサ
      • プリオン様タンパク質の凝集を起点としたパーキンソン病の診断と治療薬の開発
        基盤研究(B)
        小区分52020:神経内科学関連
        京都大学
        山門 穂高
        自 2024年04月01日, 至 2027年03月31日, 交付
        パーキンソン病
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        Last Updated :2025/04/29

        大学運営

        部局運営(役職等)

        • 自 2013年04月01日, 至 2014年03月31日
          動物実験施設運営委員会
        • 自 2014年04月01日
          外来医長・看護師長会議 委員

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